Кретинизм представляет собой патологическое состояние системы эндокринного типа. Её развитие происходит на фоне нарушения деятельности функций щитовидной железы. В результате у человека начинается задержка развития, как физического, так и психического и интеллектуального. Поражается деятельность важных внутренних органов человеческого организма.
Часто болезнь начинает прогрессировать ещё, когда плод находится в материнской утробе, когда организму в острой форме начинает не хватать гормонов тиреоидного типа. Такое состояние может начать свое развитие и после появления малыша на свет. Работа нервной системы и желез внутренней секреции нарушается, белок начинает быстро распадаться, все это негативным образом влияет на функциональность человеческого организма, что приводит к самым тяжелым последствиям.
Очень важно вовремя выявить это тяжелое заболевание, начать соответствующее лечение (если речь идет о внутриутробном поражении плода, то надо начинать лечение в первые две недели после появления малыша на свет, потом будет поздно). Если все сделать правильно, то тяжелая патология не будет прогрессировать.
Отдельно следует сказать о распространенности болезни — её подвержен каждый ребенок из 4000 появившихся на свет. Первые признаки болезни видны сражу же после рождения, по мере взросления они прогрессируют. Когда мать кормит малыша грудью, признаки патологии не так видны, связано это с тем, что недостающие гормоны щитовидной железы малыш получает вместе с материнским молоком.
Содержание
Почему возникает кретинизм у детей
Причины такого заболевания могут быть самыми разными, чем и усугубляется её тяжесть. Стоит рассказать о самых распространенных причинах того, почему развивается кретинизм у детей:
- материнский организм во время вынашивания плода испытывает недостаток йода;
- человек живет в месте, где ощущается острый недостаток йода;
- у женщины в состоянии беременности развивается эндомический зоб;
- щитовидная железа страдает от врожденных аномалий и пороков;
- имеется атиреоз врожденного типа;
- ткани щитовидки поражены эктопией;
- женщина в период вынашивания ребенка принимать в больших количествах тиреостатические препараты. Такое поведение часто приводит к тому, что формируется опасная болезнь;
- щитовидная железа проявляет врожденную невосприимчивость к тиреотропину гипофиза;
- организм поражен аномалиями генетического типа, ввиду которых нарушен принцип захвата организмом йода, поэтому его не хватает в организме человека. После чего начинаются проявления патологии;
- по причине разных заболеваний человеку удали щитовидную железу (операция может удалять этот важный орган частично или полностью). В этом часто заключается причина развития патологии;
- на организм воздействует ионизирующая радиация, когда женщина вынашивает ребенка;
- щитовидка подвергнута хроническому воспалению аутоиммунного типа, поэтому у ребёнка начинают серьезные гормональные нарушения, связанные не только с таким заболеванием, но и с многими другими, например, развивается идиотизм;
- человек питается таким образом, что в организме не хватает многих необходимых веществ: селена, йода и иных полезных микроэлементов. Больной кретинизмом человек часто виноват в этом сам, так как питается не должным образом, после чего проявляются первые признаки болезни. Проявляться они могут не сразу, что усугубляет положение, так как человек долгое время не принимает никаких мер для предотвращения развития патологии;
- гормональный биосинтез щитовидной железы нарушен, поэтому и появляются признаки кретинизма. Заболеть человек может неожиданно;
- гипофиз и гипоталамус подвергнуты дисфункции;
- часто болезнь настигает детей, чьи родители состоят в близких родственных связях. Кретины часто рождаются у таких пар, статистика в этом отношении неумолима.
Если болезнь не начать своевременно лечить, то кретинизм его симптомы начинают быстро прогрессировать. Если такой патологический процесс вовремя не остановить, то формируются необратимые изменения, поражающие сердечно-сосудистую систему, страдает также дыхательная, нервная и опорно-двигательная системы.
Кретинизм же это такая патология, которая поражает почти все важные органы человека, в этом и заключается её основная опасность. Поэтому кретинизм его причины и симптомы длительное время изучается ведущими учеными многих стран мира и успехи в этой области неоспоримы.
О формах патологии
Этиология бывает разной, надо сказать о следующих формах болезни:
- эндемическая форма — она формируется с момента появления малыша на свет, основная причина — острый недостаток йода в той местности, где проживает мать ребенка. Большая вероятность предрасположенности на генетическом уровне. Часто формируется у людей, которые состоят в браке и имеют при этом близкие родственные связи;
- спорадическая форма — формируется после рождения ребенка, сначала все функции щитовидной железы нормальные, но потом начинаются в них определенные нарушения. Надо назвать основные причины таких нарушений: разного рода травмы, отравления, ткань щитовидки подвержена кровоизлияниям, в гипофизе или гипоталамусе развиваются процессы воспалительного и аутоиммунного характера, ферментные системы работают неполноценно, не хватает йода в организме, тиреоидные гормоны усиленно связываются с кровяными белками.
Эндемическая форма развивается в трех видах:
- в неврологической, когда у человека нарушены слуховые и зрительные функции;
- микседематозные, когда человек значительно отстает в физическом развитии;
- в смешанной форме.
Часто используется термин «топографический кретинизм» — когда у человека сильно нарушены навыки ориентации в пространстве, человек просто не имеет возможности нормально ориентироваться на местности. Но об истинном кретинизме в данном случае речи не идет, здесь все дело в снижении уровня активности головного мозга человека (в частности, нарушается работа его правого полушария). Такие люди часто находятся в постоянном состоянии повышенной тревожности, у них страх потеряться. Если заболевание не имеет органических причин, то оно может эффективно лечиться с помощью тренировок памяти и воображения пространственного типа.
О симптомах
Если у детей такая болезнь, то внешние признаки сразу бросаются в глаза: череп деформирован, лоб утолщен, лицо круглой формы, широкое. Нос широкий и плоский, спинка его запавшая, глаза узкие посажены далеко, черты лица грубые. шея толстая и короткая. Особый признак — выступающая вперед и большая щитовидная железа.
Врожденная форма болезни диагностируется после появления малыша на свет, сделать диагностику не трудно, так как внешние признаки характерны. Язык отекает и во рту не помещается, поэтому рот всегда приоткрыт. Руки, ноги и суставы деформированы, функции позвоночника ограничены. Грубый кожный покров, волосы на теле и голове растут в малом количестве, волосяная линия низкая. Если речь идет о людях старшего возраста, то помимо вышеперечисленных признаков отмечается нарушение вторичных половых признаков. Есть ещё ряд признаков:
- лицо и конечности подвергаются отекам;
- мимика лица невыразительная;
- речевые и слуховые функции нарушены;
- плохое обоняние;
- волосы сухие, ногти ломкие;
- в аномальном низких количествах выступает пот на теле больного.
Есть ещё ряд характерных проявлений для такой патологии:
- беременность переношенна, ребенок родился с большой массой тела;
- пуповина отпала поздно;
- ребенок медленно набирает вес, у него аномально плохой аппетит;
- постоянные нарушения стула, живот вздувается;
- у ребенка ограничена активность, он растет заторможенным, его постоянно тянет в сон;
- дышать носом трудно (слизистая носовая оболочка набухает);
- большой родничок аномально крупных размеров, он долгое время не зарастает;
- у новорожденных детей долгое время наблюдается желтуха, которая не может пройти, не смотря на все усилия врачей;
- частота сокращений сердца крайне низкая;
- давление в артетиях понижено;
- аномально маленькие внутренние органы;
- развивается грыжа пупочного типа;
- зубы поздно прореживаются;
- половые железы до конца не развиты;
- психическое и интеллектуальное развитие нарушены.
Отдельно следует сказать о степени интенсивности симптомов патологии, здесь многое зависит от возраста, в котором болезнь настигла человека. Если это врожденная форма, то симптомы развиты более ярко. Если болезнь формируется в возрасте 3 -5 лет, то отклонения психического типа в тяжелой форме не наблюдаются, но у человека снижаются интеллектуальные способности, умственные способности тоже страдают, наблюдается опаздывание полового созревания.
Важно своевременно начать гормональную коррекцию — если её начать в течении месяца после рождения малыша, то развиваться болезнь не будет. Если этого не сделать, то необратима умственная отсталость и иные опасные осложнения.
О методах диагностики
Как уже было сказано, врожденная форма болезни диагностируется после появления малыша на свет, так как внешние признаки характерны. Чтобы узнать о степени нехватки гормонов щитовидки надо сделать тест-скрининг детей, важно выполнить эту процедуры в течение первой недели жизни малыша. Кровь на пробу берется из пятки ребенка. Кровяной анализ на гормоны ттг и тироксин надо взять через 2, 3 дня после появления малыша. Если уровень ттг в кровяном потоке повышена, то значит функция щитовидной железы недостаточно развита.
Важно вовремя провести диагностическое обследование комплексного типа, применяются клинические, лабораторные и рентгенологические анализы:
- кровяной анализ клинического типа;
- надо определить гормональный уровень тиреотропного гормона и щитовидки;
- выявить антитероидные тела в организме;
- на щитовидке делается УЗИ;
- чтобы исключить наличие гипофизной опухоли, проводится черепная рентгенография;
- делается рентген ног (подробно исследуется состояние кости бедра и суставов коленного типа).
О методах лечения
Если диагностирована недостаточность щитовидной железы, то надо понять главное — лечение будет максимально успешным, если оно начато, как можно раньше. Лечение патологии бывает разным, надо рассказать о самых распространенных способах:
- на регулярной основе принимаются аналоги гормонов щитовидки;
- на регулярной основе принимаются медикаментозные препараты с высоким содержанием йода;
- вовремя лечатся сопутствующие болезни, поражающие опорно-двигательную и сердечно-сосудистую системы.
Надо понять, что заместительная терапия гормонами должна осуществляться на протяжении всей жизни человека. Но дозировкой препарата должен заниматься исключительно врач-эндокринолог, перед этим учитывается возраст человека, результаты клинического обследования, масса тела и степень тяжести патологии.
Важна витаминная терапия, надо принимать на регулярной основе витамины А и В12. Иногда надо принимать медикаментозные препараты, способные улучшить обращение крови в мозге, нормализовать функции сердечно-сосудистой системы и наладить функции пищеварительного тракта.
Об осложнениях и прогнозах
Если не проводить своевременно надлежащее лечение, то патология быстро прогрессирует, формируются изменения необратимого характера, нарушается функциональность самых важных систем организма человека.
Если лечение начать вовремя (в течении первых двух недель после рождения), то развитие патологического состояния возможно не допустить. Если лечение своевременное и адекватное, то в развитии ребенка на наблюдается проблем, но есть определенные отклонения в интеллектуальном и физическом плане. При старте гормональной заместительной терапии позже месяца появления малыша не свет, степень вероятности необратимой умственной отсталости высока, часто формируются и иные осложнения.
О мерах профилактического характера
Чтобы не допустить формирования и развития тяжелой патологии, важно вовремя принимать меры профилактического характера:
- надо регулярно обследовать щитовидную железу, если есть нарушения, даже самые незначительные, надо их вовремя лечить;
- когда женщина готовится стать матерью, важно придерживаться определенного питательного рациона, особое внимание уделяется пище с высоким содержанием йода;
- состояние щитовидки должен регулярно обследоваться на протяжении всего периода беременности;
- диагностику кретинизма у детей надо проводить как можно раньше, большое значение имеют скрининговые исследования;
- важно регулярно проводить профилактические мероприятия в местности, где наблюдается острый недостаток йода;
- профилактика на наличие йода в организме должна проводится на регулярной основе индивидуально.
